Развивайтесь в профессии с порталом для медицинских специалистов

У пациента жалобы на онемение и слабость правой половины тела, в т.ч. рук и ног.

Хотя считается редким, точная распространенность неизвестна. У пациентов с LBSL обычно первые симптомы проявляются в раннем детстве, чаще всего в возрасте от двух до шести лет, при этом существуют также формы с ранним началом (раннее инфантильное начало и антенатальное начало) и ювенильное начало, а также - очень редко - формы со взрослым началом.

В белом веществе лобных, височных, затылочных и теменных долей, паравентрикулярно, в валике мозолистого тела, выявляются обширные симметричные зоны и фокусы, местами - в виде сливающихся очагов, а также единичные отдельно расположенные очаги измененного МР сигнала, преимущественно в области лучистого венца с двух сторон, овальной и неправильной полигональную формы, перивентрикулярно передним и задним рогам боковых желудочков и в глубоком белом веществе. Аналогичные почти симметричные очаги определяются в пирамидных трактах, центральных и боковых отделах Варолиева моста, продолговатом мозге (передних и боковых отделах), ножках мозжечка, в обеих гемисферах мозжечка (больше слева) перивентрикулярно IV желудочку.

В спинном мозге выявляются симметричные очаги в передних, дорзальных и боковых отделах с обеих сторон, продольно ориентированных на всём уровне визуализации до Th3 позвонка (граница сканирования).

Признаков накопления контрастирующего препарата в веществе и оболочках головного и спинного мозга не выявлено.

На серии МР томограмм брюшной полости взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях, печень обычно расположена, не увеличена, косовертикальный размер – 17,3 см, поперечный – 17,1 см, передне-задний - 11,5см(расчетный объем 1769±200 см3). Структура печени неоднородная за счет очаговых образований в S5, и S7 и S8 , размером 0,68х0,75см, 1.0х0.9cм, 0?0,8х0,67см, 0,8х0,6см и 0,5х0,4см, изоинтенсивного сигнала по Т2,Т2 FS,гипоинтенсвиного по Т1, с признаками ограничения диффузии, при внутривенном введении контрастного препарата определяется слабоинтенсивная периферическая фиксация контраста, контуры печени ровные, края острые. Воротная вена 1,0 см. Внутрипеченочные желчные ходы не расширены, без дефектов наполнения.

Желчный пузырь грушевидной формы, с перегибом в области шейки, размерами 5,5х2,1х2,0см (расчетный объем 12мл), стенка утолщена до 1,0см, имеет слоистый тип, наружный слой изоинтенсивного сигнала по Т2 и Т2 FS, внутренний слой гипоинтенсивный. Содержимое неоднородное, в просвете определяются множественные дефекты наполнения разнокалиберные, различной формы, размером от 0,2см до 0,5см, заполняющие более 80% объема желчного пузыря. Общий желчный проток имеет диаметр 0,7 см, без дефектов наполнения, сигнал от желчи не изменен. перивезикальная клетчатка с повышенным сигналом, инфильтрирована.

Поджелудочная железа обычных размеров, головка – 2,2см, тело – 2,2 см, хвост – 2,1 см, контуры ровные, структура однородная. Проток поджелудочной железы не расширен (<0,2 см). Окружающая клетчатка не инфильтрирована.

Селезёнка не увеличена, 10,7х4,8х9,4 см, структура её однородная. Селезеночная вена не расширена, d=0,6 см (N=0,3-0,6 см).

Регионарные лимфатические узлы не изменены. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется.

Заключение: МР-картина очаговых образований печени (тип контрастирования может соответствовать гемангиомам). Признаки диффузных изменений печени и поджелудочной железы. МР-картина острого холецистита, с инфильтрацией перипузырной клетчатки. ЖКБ. Множественные конкременты желчного пузыря.

Консультация гастроэнтеролога.

На серии МР томограмм брюшной полости взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях, печень обычно расположена, не увеличена, косовертикальный размер – 17,3 см, поперечный – 17,1 см, передне-задний - 11,5см(расчетный объем 1769±200 см3). Структура печени неоднородная за счет очаговых образований в S5, и S7 и S8 , размером 0,68х0,75см, 1.0х0.9cм, 0?0,8х0,67см, 0,8х0,6см и 0,5х0,4см, изоинтенсивного сигнала по Т2,Т2 FS,гипоинтенсвиного по Т1, с признаками ограничения диффузии, при внутривенном введении контрастного препарата определяется слабоинтенсивная периферическая фиксация контраста, контуры печени ровные, края острые. Воротная вена 1,0 см. Внутрипеченочные желчные ходы не расширены, без дефектов наполнения.

Желчный пузырь грушевидной формы, с перегибом в области шейки, размерами 5,5х2,1х2,0см (расчетный объем 12мл), стенка утолщена до 1,0см, имеет слоистый тип, наружный слой изоинтенсивного сигнала по Т2 и Т2 FS, внутренний слой гипоинтенсивный. Содержимое неоднородное, в просвете определяются множественные дефекты наполнения разнокалиберные, различной формы, размером от 0,2см до 0,5см, заполняющие более 80% объема желчного пузыря. Общий желчный проток имеет диаметр 0,7 см, без дефектов наполнения, сигнал от желчи не изменен. перивезикальная клетчатка с повышенным сигналом, инфильтрирована.

Поджелудочная железа обычных размеров, головка – 2,2см, тело – 2,2 см, хвост – 2,1 см, контуры ровные, структура однородная. Проток поджелудочной железы не расширен (<0,2 см). Окружающая клетчатка не инфильтрирована.

Селезёнка не увеличена, 10,7х4,8х9,4 см, структура её однородная. Селезеночная вена не расширена, d=0,6 см (N=0,3-0,6 см).

Регионарные лимфатические узлы не изменены. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется.

Заключение: МР-картина очаговых образований печени (тип контрастирования может соответствовать гемангиомам). Признаки диффузных изменений печени и поджелудочной железы. МР-картина острого холецистита, с инфильтрацией перипузырной клетчатки. ЖКБ. Множественные конкременты желчного пузыря.

Консультация гастроэнтеролога.